Помост

Вопросы веры

Ретинобластома глаза у детей

Раковые патологии встречаются и у пациентов младшей возрастной категории. Около 90% малышей с раком глаза побеждают заболевание.

Для выздоровления необходимо своевременное выявление и соответствующая терапия.

Злокачественные новообразования поражают глазное яблоко, конъюнктиву, сетчатку, веко и слезный канал. Вследствие прогрессирования болезни наблюдается образование метастазов в мозг или кости черепа. Патологическое образование зрительного аппарата встречается достаточно редко и диагностируется у 4% всех онкобольных.

Причины

Развивается онкология органов зрения на фоне:

  • генетической предрасположенности;
  • высокого уровня загрязнения окружающей среды;
  • вторичного рака;
  • ультрафиолетового воздействия;
  • сопутствующих заболеваний иммунного характера, например ВИЧ-инфицирование;
  • высокий уровень эмоционального перенапряжения;
  • воздействие ультрафиолета;
  • снижение иммунных сил организма.

Группа риска

В группу риска входят дети, которые имеют генетическую предрасположенность к болезни. Спровоцировать развитие рака может негативное влияние вредных веществ. Распространены случаи, когда новообразование появляется на фоне рака другого органа.

Симптомы

Симптоматическая картина зависит от локализации поражения. Общими проявлениями новообразования выступают:

Зрение можно восстановить без операции

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц…

  • болезненность;
  • резкое ухудшение или полная утрата зрения;
  • смена положения глазного яблока;
  • выраженная пигментация;
  • выпирание зрачка;
  • появление косоглазия;
  • снижение аппетита;
  • общая утомляемость;
  • ощущение чужеродных частиц в зрительном аппарате;
  • гиперемия;
  • потеря веса.

В зависимости от стадии протекания патологии выделяют различные симптомы:

Стадия покоя

Принадлежит к начальной фазе развития заболевания. Основными проявлениями болезни выступают:

  • появление косоглазия;
  • поражение сетчатки;
  • нарушения рефракции;
  • помутнение хрусталика.

Первым признаком развивающегося заболевания выступает побеление зрачка у ребенка на фотографиях. Вызвано такое изменение нарушениями в проникновении света к глазному дну.

Глаукома

Вторая стадия онкологического образования характеризуется:

  • светобоязнью;
  • иридоциклитом;
  • гиперемией глазного яблока;
  • ухудшением оттока жидкости;
  • болезненностью в области поражения;
  • повышенным выделением слезного секрета.

Пациенты младшей возрастной категории редко самостоятельно могут предугадать источник болезненности, что значительно ухудшает диагностику. Наблюдаются изменения в поведении ребенка:

  • появляется капризность;
  • избегает яркого света;
  • старается держать глаза закрытыми.

На этой стадии возможно определение болезни инструментальными методиками у офтальмолога.

Прорастание

Вследствие длительного прогрессирования происходит прорастание опухоли в другие тканевые структуры зрительного аппарата. Стадия характеризуется проявлениями:

  • появление выпячивания;
  • иридоциклит;
  • увеит;
  • тошнота;
  • приступы выведения рвотных масс;
  • постоянная боль в голове.

Прорастание сигнализирует о появлении метастазов.

Метастазирование

С током крови или лимфы происходит распространение раковых клеток по организму. При ретинобластоме наблюдается поражение:

  • лимфатических узлов;
  • головного мозга;
  • печени;
  • костей скелета;
  • мышечных волокон.

Вследствие передавливания сосудов наблюдается их отмирание, раковые клетки распадаются, что приводит к общей интоксикации всего организма. На этом этапе наблюдаются:

  • общая утомляемость;
  • апатия;
  • потеря веса;
  • высокий уровень болезненности.

Фото

Диагностика

Диагностика ракового состояния проводится согласно методикам:

  • сбор и изучение анамнеза;
  • консультация офтальмолога;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • радиоизотопное обследование.

Лечение

Терапия зависит от протекания и стадии ракового образования. Для лечения детей применяются наиболее щадящие способы:

Химиотерапия

Введение медикамента происходит внутрь сосуда в области глаз.

Лучевая терапия

Опухоль зрительного аппарата разрушается под воздействием специально направленных лучей.

Брахитерапия

В новообразование внедряется радиоактивный метал.

Криотерапия

Деструкция новообразования проводится под воздействием низких температур.

Транспупиллярная термотерапия

Процедура разрушает клетки рака ультракрасным излучением.

Фотокоагуляция

При помощи фотокоагуляции создаются тромбы, которые уменьшают питание новообразования.

Энуклеация

При тяжелом протекании и осложненной стадии рекомендуемо полное удаление глазного яблока.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях прогноз благоприятный. Согласно статистике 90% детей удается победить патологию зрительного аппарата. При поражении заболеванием 2 глаз прогноз носит менее благоприятный характер.

Профилактика

Определенных методик профилактики ракового новообразования нет. В целях профилактики рака глаза рекомендовано создать благоприятные условия роста и развития ребенка.

Полезное видео

Основой для благоприятного лечения патологии выступает своевременное выявление ракового образования. Для этого желательно не пропускать плановые приемы у детского офтальмолога.

Зрение восстанавливается до 90%

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря…

4 метода лечения и симптомы ретинобластомы глаза

Злокачественные опухоли могут проявляться в самых разных формах и поражать разные органы, в том числе глаза. Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии. Если правильно скомбинировать методы, можно добиться полного выздоровления и отсутствия рецидивов в 95% случаев.

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

  1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
  2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
  3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
  4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
  5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
  6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Причины ретинобластомы

Основная причина развития односторонних ретинобластом – соматические мутации. Двусторонние появляются вследствие мутаций хромосом в половых клетках.

В 40% случаев диагностируют врожденную ретинобластому, и болезнь проявляется в первые 30 месяцев жизни ребенка. Нередко врожденная опухоль сочетается с другими аномалиями развития (порок сердца, кортикальный детский гиперостоз, расщелина неба). Повышается риск возникновения злокачественных очагов в других органах.

Причины приобретенной ретинобластомы не выяснены. К факторам риска врачи относят поздний возраст деторождения, работу на металлургических фабриках, загрязнение экологии. У взрослых приобретенную форму диагностируют очень редко, чаще у детей дошкольного возраста.

Классификация опухолей сетчатки

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

  • дифференцированная (ретиноцитома);
  • недифференцированная (ретинобластома);
  • смешанная.

Ретинобластома – более злокачественная форма – встречается гораздо чаще. Ее клетки группируются преимущественно вокруг сосудов, образуя псевдорозетки. А вот клетки ретиноцитомы образуют истинные розетки (опухоль формируется вокруг светлого пространства), эта форма имеет более благоприятное течение.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

  1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
  2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
  3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
  4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается экзофтальм. Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Симптомы ретинобластомы

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

Стадии развития ретинобластомы:

  1. Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
  2. Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
  3. Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
  4. Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).

Полная диагностика рака сетчатки

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

  • биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
  • офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
  • визометрия (определение остроты зрения);
  • тонометрия (измерение внутриглазного давления);
  • гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
  • экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
  • проверка бинокулярного зрения;
  • определение угла косоглазия;
  • УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

  • рентгенография орбиты и пазух носа;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
  • сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

Дифференциальная диагностика включает такие заболевания:

  • рубцовая ретинопатия;
  • ретинит Коутса;
  • гамартома (доброкачественная аномалия тканевого развития);
  • эндофтальмит;
  • дисплазия сетчатки;
  • отслойка сетчатки;
  • мягкотканная саркома;
  • ретролентальная фиброплазия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • метастазы нейробластомы;
  • метастатическая офтальмия;
  • поражение орбиты при лейкемии и лимфоме;
  • болезнь Гиппеля-Линдау;
  • паразитарные заболевания (личиночный гранулематоз, токсоплазмоз).

Принципы лечения ретинобластомы

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

  • поражен один глаза или оба;
  • степень ухудшения зрительной функции;
  • выход опухоли за пределы глазного яблока;
  • распространение на зрительный нерв;
  • влияние на центральную нервную систему;
  • наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

Методы лечения ретинобластомы:

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая химиотерапия;
  • лекарственная химиотерапия;
  • криотерапия;
  • лазерная коагуляция;
  • термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Для лечения рака глаза активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

Методы локального лечения ретинобластомы:

  1. Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
  2. Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
  3. Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
  4. Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.

Лучевая терапия для лечения рака сетчатки

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Локальная и системная химиотерапия при ретинобластоме

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

Показания к энуклеации:

  • обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
  • массивное обсеменение стекловидного тела;
  • опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
  • локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
  • глаукома на фоне разрастания сосудов;
  • запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
  • наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

  • прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
  • поражение склеры;
  • экстрабульбарное распространение опухоли;
  • расположение в перипапиллярной зоне;
  • наличие больших и множественных опухолевых узлов;
  • проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
  • вовлечение хориоидеи.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

Неблагоприятные факторы:

  • проникновение опухоли в зрительный нерв;
  • поражение хориоидальной оболочки;
  • распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
  • опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

Ретинобластома является злокачественной опухолью в глазу, возникающей из незрелых клеток сетчатки.

Встречается редко, ежегодно фиксируется до 40 случаев.

Большинство раковых образований проходит на протяжении первого года жизни ребенка.

Диагноз ставит педиатр или офтальмолог. Ретинобластома наследуется от родителей с дефектными генами. Если заболевание обнаруживается на ранней стадии, есть высокие шансы на выздоровление.

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК). Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

У некоторых пациентов— около 60 % – это не наследственная форма рака сетчатки, мутация возникает изолированно и находится исключительно в опухолевых клетках. 40% ретинобластомы наследственны.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака. При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.

Зрение можно восстановить без операции

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц…

Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы. Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз. Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

Риск развития заболевания повышен у детей, если у одного из родителей в анамнезе имеются сведения о данном состоянии. В группу риска входят кровные родственники.

Классификация ретинобластомы

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Заболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория. Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия. Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний. Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

Диагностика ретинобластомы

Диагноз ставят в первый год жизни малыша. Первое подозрение на наличие болезни возникает из-за изменения зрачка. Ребенка переводят в офтальмологический центр на стационар или в детское онкологическое отделение для диагностики и дальнейшей терапии.

Это необходимо, чтобы быстро провести различные исследования, чтобы определить, какая форма раковой болезни у ребенка и как далеко распространилось заболевание.

Основное обследование для обнаружения ракового образования — офтальмоскопическое. С помощью зеркал и сильного источника света рассматривается глазное дно. При обнаружении ретинобластомы, проводят дополнительные тесты для точного определения степени распространения.

К основным методам обследования относят:

  • сонографию;
  • МРТ.

В редких случаях, при поздней стадии заболевания и/или до химиотерапии, обследование дополняют рентгеном грудной клетки, проводят исследование жидкости головного или спинного мозга, сцинтиграфию костей.

Диагностика не ограничивается больным ребенком, если форма заболевания наследственная. Если в семье несколько детей, их тоже требуется обследовать, чтобы предотвратить болезни быстрее, чем начнутся осложнения.

Проводят молекулярно-генетический анализ крови. После завершения лабораторных тестов, команда врачей расскажет о способах терапии, которые лучше и быстрее помогут избавиться от заболевания.

Лечение ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

То, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни. При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если опухоль метастазировала, проводят химиотерапию после операции, чтобы убить оставшиеся в теле злокачественные клетки. Редко дополнительно требуется чрескожная лучевая терапия.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли. В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Осложнения:

  • постоянное воспаление;
  • повышенное внутриглазное давление;
  • отслоение сетчатки;
  • помутнение стекловидного тела в глазу.

Зрение пораженного глаза все больше ухудшается вплоть до полной слепоты.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни. Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Если удается вовремя обнаружить и вылечить опухоль, то излечение возможно, а зрение пораженного глаза получится сохранить. При раннем обнаружении и соответствующем лечении в 95% прогноз благоприятный. Если патология уже на продвинутой стадии, и обнаружились метастазы, прогноз неблагоприятен.

В данном случае соответствующая терапия вылечит ретинобластому. При отсутствии лечения опухоль прогрессирует и в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Ретинобластому не получится целенаправленно предотвратить. Если в семье имелись случаи злокачественной опухоли, в первые 2 года жизни ребенка необходимо показывать его окулисту или педиатру чаще. Можно провести профилактические обследования, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и сохранить зрение малышу.

Кроме того, рекомендуется обращать внимание на возможные признаки ретинобластомы. Если такие признаки имеются, нельзя затягивать с визитом к офтальмологу.

Ретинобластома сетчатки — клиника, диагностика, лечение

Первое сообщение о ретинобластоме появилось а 1597 г., когда Petraus Pawius в Амстердаме описал результаты вскрытия ребенка, умершего от внутриглазной распространенной опухоли.
Удельный вес ретинобластом среди внутриглазных опухолей у детей в 70-е годы, по данным С.А.Бархаш (1977), достигал 89-90 %.
В целом частота ретинобластомы в последние годы имеет тенденцию к увеличению.
Если раньше ее диагностировали у 1 ребенка на 23 000-30 000 живых новорожденных,то в последнее десятилетие этот показатель увеличился: в Голландии ретинобластомы диагностируют у 1 ребенка среди 17000 живых новорожденных, а в Сингапуре — у 1 на 15789 живых новорожденных, а поданным C.Servodidio и соавт. (1990) — у 1 ребенка среди 10000 живых новорожденных.

Наследственность

Возможность наследования была известна давно, доказательством считали семейные формы ретинобластомы, которые составляли до 5 %. В последние годы показано, что только 6-10 % случаев ретинобластомы сопровождается видимой хромосомной патологией (делениями участка хромосомы 13ql4.1), в остальных случаях имеются субмикроскопические аномалии и мутации в гене Rb1.
Наследуемая герминальная мутация в гене Rb1 обнаружена у 60-75 % больных с ретанобластомой, передается по аутосомно-доминантному типу. Соматические мутации представлены изменениями во втором аллеле гена, возникают в развивающихся клетках сетчатки, что и может быть причиной развития опухоли.
Высокоразрешающий хромосомный анализ при исследовании точковых мутаций в гене Rb1 позволяет авторам утверждать, что только использование молекулярных методов диагностики точковых мутаций в гене ретинобластомы дает основание подтвердить или исключить наследственную форму этой опухоли не только в семьях, отягощенных по ретинобластоме, но объяснить наследственную ретинобластому у детей от здоровых родителей. В последние годы отмечено увеличение количества семейных и снижение частоты спорадических форм ретинобластомы.
Одной из причин роста наследственных форм следует признать и улучшение ранней диагностики ретинобластомы, использование более эффективных методов лечения, позволяющих выздоровевшим достичь репродуктивного возраста.

Возраст

До 90-95 % случаев ретинобластомы диагностируются у детей до 5 лет. Признано, что обнаружение ее до 10 мес свидетельствует о ее врожденном характере, после 30 мес ретинобластому можно расценивать как спорадическую.
Однако последнее слово остается за высокоразрешающим хромосомным анализом. По нашим данным, среди 464 детей с ретикобластомой, получивших лечение в отделе офтальмоонкологии и радиологии МНИМ ГБ им. Гельмгольца в течение 1988-1998 гг., опухоль диагностирована в первые 2 года жизни в 66,4 % случаев, а до 5 лет у 92,5 % больных (рис. 7.7).
Рис. 7.7. Частота ретинобластомы в различных возрастных группах
По последним данным, количество заболевших среди детей до 5 лет составляет 10,9 случаев на 1 млн детей. Основная масса заболевших (77 %) — дети до 3 лет. Первые сведения о ретинобластоме у детей старше 5 лет появились в 50-х годах XX столетия, позднее описаны гистологически доказанные случаи у 12-и 26-летних пациентов.
В целом ретинобластома у детей старше 5 лет наблюдается в 8,5 % от всех случаев. Отмечено увеличение частоты заболевания у детей старше 5 лет и в нашей клинике. Только за последние 11 лет мы имели возможность наблюдать 35 больных с ретинобластомой в возрасте от 6 до 22 лет, что составило 7,5 % от общего количества больных с ретинобластомой.
Таким образом, в последние 5 лет число детей с ретинобластомой старше 5 лет увеличилось в 2,8 раза: в 1988-1993 гг. этот показатель составил 4,59 %, а в 1994-1998 гг. — 12,7 %. Подтверждено практически равное поражение ретинобластомой как мальчиков, так и девочек.

Клиника

Ретинобластома может развиваться в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, проявляет себя вначале легким нарушением четкости рефлекса глазного дна в зоне поражения. затем появляется сероватый, слегка мутный плоский очаг с нечеткими контурами (рис. 7.8).
Рис. 7.8. Начальная ретинобластома
Иногда удается наблюдать нежную радиальную исчерченность сетчатки в зоне поражения. Далее клиническая картина меняется в зависимости от особенностей роста. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли. При эндофитной ретииобластоме опухоль начинается во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело, поверхность ее бугристая.
Проминенция узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, ретинальные сосуды и собственные сосуды опухоли не видны (рис. 7.9). В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде стеариновых капель, стеариновых дорожек.
Рис. 7.9. Узел ретинобластомы при смешанной форме роста
Быстрый рост опухоли с нарушением в ней обменных процессов приводит к появлению некротических зон с творожистым распадом, впоследствии подвергающихся кальцификации. В этих случаях при офтальмоскопии в опухоли видны кальцификаты в виде белых плотных очагов. Для эндофитно растущей ретинобластомы характерно помутнение стекловидного тела за счет рассеивания опухолевых клеток, которые, оседая в задней и передней камерах глаза, имитируют картину севдогипопиона, цвет которого в отличие от истинного беловато-серый (рис. 7.10).

Рис. 7.10. Псевдогипопион при ретинобластоме
Рано появляется выворот зрачковой пигментной каймы, на поверхности радужки — узелки опухоли, массивные синехии, новообразованные сосуды. Влага передней камеры мутнеет, мельче становится передняя камера, возможно появление бомбажа радужки. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, разрушает и прорастает трабекулярный аппарат, в результате чего повышается внутриглазное давление (ВГД).
У детей раннего возраста развивается буфтальм, истончение склеролимбальной зоны, опухоль распространяется в субсклеральное пространство, что симулирует картину стафиломы. При выходе опухоли за пределы склеры позади экватора возникают признаки целлюлита, частота появления которого колеблется от 0,2 до 4,6 %. Экзофитно растущая ретинобластома начинается в наружных слоях сетчатки и распространяется субретинально, что приводит к распространенной отслойке сетчатки, купол которой удается видеть за прозрачным хрусталиком.
Офтальмоскопически опухоль представлена одним или несколькими хорошо отграниченными узлами с ровной поверхностью (рис. 7.11). К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые ретинальные сосуды. На поверхности ретинобластомы видны нежные извитые, хаотично расположенные собственные сосуды.
Рис. 7.11. Экзофитно растущая ретинобластома
Флюоресцентная ангиография (ФАГ) доказывает очевидную связь этих сосудов с расширенными ретинальными сосудами, подходящими к опухолевому узлу. Именно обнаруженная связь позволяет расценивать подходящие сосуды сетчатки как дренирующие. Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост.
Этим можно объяснить часто наблюдаемое формирование нескольких узлов округлой или овальной формы с разной степенью проминенции и локализующихся в разных участках глазного дна. При формировании собственной сосудистой сети на поверхности опухоли могут возникать кровоизлияния. меняющие ее окраску на розоватый цвет.
Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются, перекрывая по размерам диаметр опухоли. Периферически расположенная ретинобластома может проявиться в качестве первого симптома «спонтанно» возникшим гемофтальмом. Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией различных офтальмологических симптомов.
Косвенные признаки обусловлены локализацией опухоли, сроками се роста. Они могут быть представлены одиночными или чаще различной их комбинацией. Наиболее часто родители замечают «свечение» зрачка белым цветом, что ранее называли симптомом амавротического кошачьего глаза, а в последнее время лейкокорией (рис. 7.12).
Рис. 7.12. Симптом лейкокории при ретинобластоме
Лейкокория обнаруживается у 56-83 % заболевших ретинобластомой, возникает при локализации в центральной зоне глазного дна или при большой опухоли, выполняющей большую часть полости глаза, белый рефлекс от которой и проходит через зрачок. Лейкокория может сочетаться с косоглазием, обусловленным длительным и резким снижением остроты зрения, однако частота его не превышает 24-25 %.
Наряду с перечисленными признаками, но значительно реже, обнаруживают гифему (1,4-2 %), гемофтальм (0,1 %), которые возникают, как правило, при смешанных формах роста ретинобластомы. Последний может привести к исчезновению лейкокории: зрачок становится темным. Нередко наблюдают гетерохромию.
Рубеоз радужки, который рассматривают как результат ишемизации значительной площади сетчатки, встречается почти у 1/3 больных ретинобластомой, частота его регистрации зависит от степени развития опухоли. Рубеоз радужки, имплантация опухолевых клеток в углу передней камеры приводят к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Наряду с этим существует мнение, что рубеоз является признаком инвазии ретинобластомы в хориоидею и зрительный нерв.
Микрофтальм и буфтальм встречаются не чаще 0,5 %. Микрофтальм при ретинобластоме имеет врожденный характер. Буфтальм, как правило, возникает в результате вторичной глаукомы, одной из причин которой может быть рост опухоли в структуры угла передней камеры, в качестве другой является смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы, заполняющей полость глаза опухолью. Мидриаз диагностируется более чем у 1/3 больных детей. У 9,4 % больных ретинобластома протекает без косвенных признаков и обнаруживается, как правило, при профилактических осмотрах.

Ретиобластома у детей старшего возраста

Характеризуется прежде всего монолатеральностью поражения (более 97 %). Начало заболевания обычно проявляется снижением остроты зрения и косоглазием, что указывает на длительный анамнез. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки и ретинального ангиоматоза. Возраст больных, когда вероятность ретинобластомы мала, усложняет правильную диагностику, в связи с чем больным назначается неадекватное лечение.
У старших детей (средний возраст 7 лет) описана клиническая форма диффузной инфильтрирующей ретинобластомы, симптомы которой представлены инъекцией сосудов глаза, помутнением задней поверхности роговицы, псевдогипопионом. На радужке — опухолевые разрастания, которые в передней камере и в области зрачка формируют гроздевидные разрастания. Часто наблюдают вторичную гипертензию, резистентную к медикаментозному лечению.
Несмотря на изменения в роговице и в стекловидном теле, глазное дно удается офтальмоскопировать, при этом выявляется экссудат на крайней периферии сетчатки, последняя инфильтрирована, серого цвета. Локального увеличения опухоли в сетчатке, как правило, не наблюдается, так как, прогрессируя, опухоль тотально инфильтрирует всю сетчатку. Кальцификаты в опухоли отсутствуют.

Билатеральная ретанобластома

Расценивают ее чаще как наследственную форму ретинобластомы. В последние годы отмечена тенденция увеличения ее частоты. Так, в конце 60-х годов XX в. билатеральная ретинобластома, по данным R.Elswonh (1969), составляла 20-35 %, а в последние годы достигает 60 %.
По данным Казахского НИИ глазных болезней, на протяжении 35 лет отмечено увеличение частоты билатеральной ретинобластомы среди детей в возрасте от 0 до 14 лет: с 1986 по 1990 г. этот показатель увеличился в 1,57 раза по сравнению с предыдущим 5-летнем и в 11 раз по сравнению с концом 50-х годов.
При наличии леченой ретинобластомы у одного из родителей возможность появления билатеральной ретинобластомы возрастает до 91 %. У 77 % больных опухоль выявляется в обоих глазах одновременно в возрасте до 18 мес, при этом у 1/4 из них она диагностируется до 6 мес жизни.
Признаки заболевания при билатеральной ретинобластоме обычно асимметричны. После 2 лет частота одновременного выявления ретинобластомы в обоих глазах уменьшается до 16 %. При разновременном поражении глаз ретикобластомой временной интервал колеблется, по нашим данным, от 2 мес до 8 лет. Принято считать, что сроки поражения парного глаза при билатеральной ретинобластоме не должны превышать 1 года.
Описанные в литературе 10-летние интервалы между поражением обоих глаз и наши собственные наблюдения развития ретинобластомы в парном глазу через 3 года, 7 и 8 лет позволяют расценивать подобные случаи как гематогенный одиночный метастаз в парный глаз, тем более, что в подобных случаях в ранее энуклеированных глазах наблюдают распространение ретинобластомы в хориоидею.
При билатеральной ретинобластоме преобладает эндофитный характер роста (60 %), экзофитная форма наблюдается в виде крупного солитарного узла (24 %), а манифестацию признаков смешанной ретинобластомы можно отметить не более чем у 16 % больных с билатеральной ретинобластомой.

Трилатеральная ретинобластома

Расценивается как билатеральная ретинобластома в сочетании с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения (пинеалобластомой).
Обычно опухоль локализуется в области шишковидного тела, но может занимать и срединные структуры мозга, проявляется клиническими признаками интракраниальной опухоли спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы.
Как правило, тридатеральная ретинобластома выявляется у детей до 4 лет, однако описаны случаи и у 14-летних пациентов. У маленьких детей признаки внутричерепного поражения могут проявить себя до появления признаков поражения глаза. Несмотря на интенсивную комбинированную терапию, продолжительность жизни у таких детей не превышает 5 лет с момента установления диагноза билатеральной ретинобластомы.

Ретиноцитома

Ранее ее расценивали как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением в связи с неполной мутацией гена ретинобластомы. Опухоль имеет лучший прогноз за счет наличия четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии.
В 1982 г, B.Gallie и соавт. высказали предположение, что опухоли сетчатки, ранее расценивающиеся как спонтанно регрессирующие ретинобластомы, следует относить к доброкачественным новообразованиям сетчатки — ретаноцитомам. При исследовании энуклеированных глаз с ретиноцитомами C.Margo (1983) находила небольшие участки опухоли без прорастания в подлежащие ткани.
В опухоли отсутствовали незрелые нейробластические элементы, не было некрозов, митотической активности. И все же, несмотря на то что ретиноцитома по своему клиническому течению и морфологическим признакам отличается от ретинобластомы, ее следует по-прежнему расценивать как доброкачественный вариант ретинобластомы. Классификация ретинобластомы, позволяющая определять прогноз заболевания, была утверждена ВОЗ в 1982 г- Как и в общей онкологии, в основу ее положены символы: Т (tumor), N (nodule), М (methastases).
Ниже приводится классификация ретинобластомы:
Т0 — первичная опухоль не выявлена.
Т1 — опухоль занимает менее 1/4 площади сетчатки.
Т2 — опухоль занимает 1/4-1/2 плошали сетчатки.
Т3 — опухоль занимает более 1/2 площади сетчатки, выходит за ее пределы, но в полости глаза.
Т3а — опухоль занимает более 1/2 площади сетчатки и/или имеются клоны опухолевых клеток в стекловидном теле.
Т3b — в опухолевый процесс вовлечен диск зрительного нерва
Т3с — опухолевые клетки — в передней камере, без или с распространением в хориоидею, наличие вторичной глаукомы.
Т4 — опухоль выходит за пределы склеры.
Т4а — опухоль прорастает в зрительный нерв.
Т4b — имеется экстрасклеральный выход опухоли.
N — увеличение регионарных лимфатических узлов.
М — наличие дистантных метастазов
Примечание: При диффузном поражении сетчатки, когда отсутствуют минимальные сведения о первичной опухоли, добавляют символ «а» Символ «т» свидетельствует о наличии множественных опухолевых узлов в глазу. При наличии в семейном анамнезе ретинобластомы добавляют символ «п».

Морфогенез

Ретинобластома развивается из клеток эмбриональной сетчатки, ее откосят к нейроэктодермальным новообразованиям с признаками эпендимальной и невральной дифференциации. Опухоль лишена стромы, состоит из недифференцированных ретинобластов с множеством митозов. Ретинобластоме присущи клеточные формирования в виде розеток Флекснера-Винтерштейнера (рис. 7.13).
Рис. 7.13. Гистопрепарат. Ретинобластома. Окраска гематоксилином и эозином. х 200
Около 70 клеток образуют розетки в виде небольшой сферы или раковины с неровными краями. По мере роста опухоли в ней появляются локальные участки некроза, которые ошибочно могут быть приняты за розетки. Эти участки, как и концентрация опухолевых клеток вокруг сосудов, принято называть псевдорозетками.
Опухолевые клетки, пролиферируя вокруг собственных сосудов опухоли, на периферии некротизируются. Отсутствие стромы способствует их быстрому рассеиванию с образованием сателлитов: при эндофитном росте — в стекловидное тело, камеры глаза, при экзофитном — в субретинальное пространство.
При смешанной форме роста наблюдается рост и в стекловидное тело, и в хориоидею, диск зрительного нерва и межоболочечное пространство (рис. 7.14). Гистологически в ретинобластоме находят фактор васкулярного эндотелиального роста (Vascular Endothelial Growth Factor — VEGF).
Pиc. 7.14. Макропрепарат глаза, энуклеированного по поводу ретинобластомы. а — мультифокальный рост опухоли; б — мультицентрический рост опухоли с отсевом опухолевых клеток в стекловидное тело.
Он принимает участие в формировании сосудистой системы опухоли. Низкий уровень VEGF приводит к гипоксии в опухолевых клетках, но фокальная гипоксия в свою очередь стимулирует продукцию этого фактора в ретинобластоме, что и обусловливает рост опухоли.

Диагноз

Осмотр маленьких детей обязателен в условиях медикаментозного сна. Проводят биомикроскопию, офтальмоскопию при максимально расширенных зрачках (прямая и непрямая офтальмоскопия, бинокулярная офтальмоскопия). При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо использовать склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть глазное дно в этих труднодоступных для визуального контроля участках.
Офтальмоскопию необходимо проводить по всем меридианам (!). Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (КТ) орбит и головного мозга позволяют уточнить размеры опухоли, ее локализацию внутри или вне глаза, наличие или отсутствие кальцификатов, наличие или отсутствие опухолевых очагов в ЦНС. В затруднительных случаях при пре экваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).

Дифференциальный диагноз

Круг заболеваний, требующих дифференциальной диагностики с ретинобластомой, достаточно широк. Прежде всего дифференциального диагноза требуют те заболевания, которые сопровождаются лейкокорией. Условно все заболевания можно подразделить на пять основных групп.
1. Наследственные заболевания:
• болезнь Норри;
• трисомия Д 13-15;
• врожденный ретиношизис;
• ретинит Коатса.
2. Пороки развития:
• персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела;
• комбинированная гамартома сетчатки и ретинального пигментного эпителия;
• ретинальная дисплазия;
• врожденная катаракта;
• колобома хориоидеи: инслиновые волокна;
• дисплазия диска зрительного нерва (Morning glory синдром).
3. Воспалительные заболевания:
• эндофтальмит;
• токсоплазмоз;
• токсокароз;
• цитомегаловирусная инфекция;
• простой герпес сетчатки;
• периферический увеоретинит;
• хроническая гранулема сетчатки;
• целлюлит орбиты.
4. Опухоли:
• ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Линдау);
• гемангиома хориоидеи;
• комбинированная ретинальная гамартома;
• лимфома;
• медуллоэпителиома.
5. Прочие заболевания:
• ретинопатия недоношенных;
• регматогенная остлойка сетчатки;
• паразиты в стекловидном теле;
• организовавшийся гемофтальм;
• фиброз стекловидного тела;
• реактивный глиоз сетчатки;
• реактивная лимфоидная гиперплазия. Лечение ретинобластомы должно быть комплексным, направленным на сохранение жизни и сохранение глаза. Энуклеация, которую при ретинобластоме используют на протяжении 4 веков, остается тяжелой ликвидационной операцией, не только инвалидизирующей детей, но и способствует появлению у них комплекса неполноценности со всеми вытекающими отсюда психологическими отклонениями. И не случайно частота энуклеации с конца 60-х годов при ретинобласгоме снизилась с 96 до 75 %.
С целью ликвидации западения протеза в последние годы используют протезирование орбиты гидроапатитными имплантатами. Непременным условием для одномоментного протезирования является возможность срочного морфологического контроля зрительного нерва по линии отсечения для исключения инвазии клеток опухоли по зрительному нерву.
Увеличение частоты билатеральных форм, стремление сохранить лучший глаз способствовали развитию органосохранных методов лечения. Выбор метода лечения, их комбинация зависят от размеров и локализации опухоли.
Энуклеация показана при ретинобластоме, занимающей половину объема полости глаза и более, или при наличии опухолевых клеток в стекловидном теле, в передней камере, при воронкообразной отслойке сетчатки, независимо от размеров опухолевого узла, или наличии более 4 узлов опухоли в глазу.

Экзентерация орбиты при ретинобластоме выполняется очень редко, показана только при признаках опухолевого узла в орбите, распространившегося через склеру. Обязательно комбинируется с полихимиотерапией и телегамматерапией.
Органосохранное лечение включает криодеструкцию, лазеркоагуляцию и лучевую терапию. Криодеструкция как первичный метод лечения может выполняться при маленьких (не более 3 PD в максимальном диаметре и проминенции до 2 мм) опухолях, расположенных на экваторе или в преэкваториальной зоне и при отсутствии опухолевых клеток во влаге передней камеры.
Криодеструкцию можно применять при резидуальных опухолях после лучевой терапии. Лазеркоагуляцию выполняют как самостоятельный метод лечения при маленьких опухолях (до 10 мм в максимальном диаметре и до 1,5 мм ее толщины). Учитывая возраст пациентов, лазеркоагуляцию осуществляют в условиях непрямой офтальмоскопии.
Коагуляты необходимо наносить черепицеобразно и концентрично на поверхность полупрозрачной ткани опухоли, используя большую мощность лазерного излучения. В зоне полупрозрачной ткани коагуляты хорошо проявляются. В участках компактной белой ткани коагуляты и легкая пигментация проявляются только к концу 4-й недели. Обязательным условием при ретинобластоме является лазерная коагуляция питающих сосудов.
Лучевая терапия осуществляется в виде локального облучения офтальмоаппликаторами — брахитерапия или наружного облучения — дистанционная гамма-терапия (ДГТ). Брахитерапия показана при одиночной опухоли с максимальным диаметром до 15 мм и проминенцией ее до 6 мм, расположенной не ближе 2 мм к диску зрительного нерва.
Наружное облучение (ДГТ) показано при билатеральной ретинобластоме (облучается лучший глаз), при наличии опухолевых клеток за пределами глаза, выявленных после энуклеации и гистологического исследования, при рецидиве опухоли в орбите, в качестве первого этапа при комбинированном лечении.
К назначению наружного облучения глаза у маленьких детей следует подходить крайне осторожно: многолетние наблюдения свидетельствуют о появлении у них постлучевых осложнений. Почта у 20-27 % среди облученных через 16-18 мес развиваются катаракта, гемофтальм и ретинопатия. Нередки случаи появления сухой кератопатии, позднее выявляется атрофия кожи век и параорбитальной области.
Отставание в росте костей орбиты с изменением ее физиологической формы и размеров, нарушение формирования зубов — позднее и крайне неприятное осложнение. Постлучевые индуцированные опухоли орбиты (саркома, злокачественная гистиоцитома и злокачественная лимфома) — грозное осложнение, проявляющееся через 10-14 лет и позже, которое и в настоящее время по-прежнему относится к инкурабельным состояниям.
Лечение ретинобластомы всегда индивидуально, планируется в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, фактора риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей к сохранению зрения.

Эффективность лечения

При маленьких опухолях применение методов их локального разрушения позволяет сохранить глаз в 83 % случаев, а в комбинации с полихимиотерапией (ПХТ) добиться 5-летней выживаемости почти 90 % больных.
Использование ПХТ при больших ретинобластомах в комбинации с энуклеацией способствует 4-летней выживаемости более чем у 90 % больных. Комбинация наружного облучения глаза и полихимиотерапии при монокулярных ретинобластомах позволила добиться 5-летней выживаемости у 83-92 % больных с монолатеральной ретинобластомой и 81-82 % при билатеральной.
Прогноз для жизни зависит от ряда факторов. Локализация ретинобластомы в глазу и ее размеры легли в основу классификации Риза-Элеворса (1976), позволяющей прогнозировать состояние больных.
Прогноз хороший (1-я группа) при наличии в глазу солитарной опухоли диаметром до 6 мм, расположенной вблизи или за экватором, или при наличии множественных опухолей, каждая из которых не более 6 мм в диаметре, расположенных вблизи экватора.
Прогноз благоприятный (2-я группа), если солитарная опухоль имеет диаметр 6-15 мм и расположена вблизи экватора или имеются множественные опухоли с суммарным диаметром до 15 мм. расположенные за экватором.
Прогноз сомнительный (3-я группа), если опухоль расположена кпереди от экватора независимо от ее размеров или имеется солитарная опухоль диаметром более 15 мм, расположенная позади экватора.
Прогноз неблагоприятный (4-я группа), когда имеются множественные опухоли диаметром более 15 мм или обнаружен любой очаг ретинобластомы, расположенный кпереди от зубчатой линии. Прогноз очень плохой (5-я группа) при массивной опухоли, занимающей половину полости глаза, а также при распространении опухоли в стекловидное тело или в орбиту.
Наряду с клиническими особенностями на прогноз для жизни влияют и некоторые морфологические особенности роста опухоли, обнаруживаемые при гистологическом исследовании удаленного глаза. Поскольку ретинобластома метастазирует гематогенным путем, рост в хориоидею повышает возможность развития метастазов до 40 %. Фактором риска является распространение опухоли в зрительный нерв, что обусловлено массивным поступлением опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.
Показано, что при распространении опухоли до решетчатой пластинки зрительного нерва риск возникновения метастазов практически отсутствует, при вовлечении же в опухолевый процесс решетчатой пластинки и появлении опухолевых клеток в ретроламинарной зоне метастазы возникают у 13-40 % больных. Рост опухоли в орбиту следует расценивать как крайне неблагоприятный фактор: риск возникновения метастазов повышается до 78 %.
Резко ухудшается прогноз для жизни при рецидиве ретинобластомы в орбите после удаления пораженного глаза. Конечно, к фактору риска относятся и наследственные формы ретинобластомы. Стандартизированные показатели смертности от ретинобластомы при наследственных ее формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях отмечено уменьшение их с 1,9 до 1,0.

Периодичностъ наблюдения

С целью выявления ранних рецидивов опухоли или опухоли в парном глазу при первичной монолатеральной ретинобластоме контрольный осмотр глазного дна парного глаза при первичной энуклеации пораженного глаза или обоих глаз в случае использования органосохранных методов лечения должен проводиться каждые 3 мес, в течение 2 лет при монолатеральной ретинобластоме, при билатеральной — в течение 3 лет. У детей старше 12 мес после окончания лечения 1 раз в год целесообразно проводить КТ головы, что позволяет проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастаз опухоли в головной мозг.
Вторые первичные злокачественные опухоли — проблема детей, излечившихся от ретикобластомы. Частота вторых первичных злокачественных опухолей среди пробандов с ретинобластомой достигает 10 %, а по данным А.Таrkаnеn (1984), наблюдается у 50 % леченых детей.
В развитии вторых злокачественных опухолей играют роль возраст ребенка, билатеральность поражения, наследственный фактор, использование в лечении методов наружного облучения глаза. Чем более длителен период излечения от ретинобластомы, тем больше риск появления вторых злокачественных опухолей.
К ним относятся остеосаркомы и мягкотканные саркомы, меланомы, лейкемии, раки. Сроки возникновения вторых злокачественных опухолей колеблются от 10 до 30 лет. Полагают, что из переживших 50летний период риск возникновения вторых первичных злокачественных опухолей у больных с наследственными формами ретинобластомы достигает 51 %, в то время как при ненаследственных формах он в 10 раз меньше.
А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Опубликовал Константин Моканов

Если у ребенка зрачок расширился и начал светиться желтоватым либо белым светом, его нужно как можно скорее отвести к окулисту: этот симптом говорит о наличии ретинобластомы — злокачественного новообразования, которое формируется в сетчатке глаза.

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов на благоприятный исход. О методах лечения ретинобластомы у детей поговорим в статье.

Как вылечить дальнозоркость у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Общее понятие

Фото:

Ретинобластома — злокачественная опухоль нейроэктодермальной природы, которая развивается в сетчатке.

По мере роста она захватывает увеальный тракт, орбиту глаза и способна вызвать возникновение вторичных злокачественных очагов в разных зонах организма, включая мозг.

Ретинобластома практически не наблюдается у взрослого населения. В зоне риска находятся дети младше пятилетнего возраста. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте двух-трех лет.

Это злокачественное новообразование составляет 2,5-4,5% от числа всех онкологических процессов у детей младше пятнадцатилетнего возраста.

Причины развития

Причины возникновения ретинобластомы, как и прочих злокачественных процессов, не изучены в достаточной степени. Предполагается, что следующие факторы повышают вероятность появления заболевания:

  1. Генетика. Если у родителей либо других близких родственников была обнаружена ретинобластома, это повышает вероятность того, что она возникнет у ребенка. 10-15% случаев возникновения ретинобластомы встречается у детей из семей, в которых ранее у кого-то также было выявлено это онкологическое заболевание. Еще часть случаев связана с наличием генов, предрасполагающих к возникновению ретинобластомы. Их присутствие не всегда приводит к развитию рака, но повышает риски.
  2. Экология. Это особенно актуально для крупных промышленных городов с высоким уровнем загрязненности воздуха. У детей, растущих в экологически благоприятных зонах, реже развиваются различные виды онкологических заболеваний.
  3. Канцерогены. Некачественное питание, в котором содержится обширное количество канцерогенных веществ, увеличивает риск возникновения ретинобластомы.
  4. Определенная работа родителей. Взаимодействие с ядовитыми веществами, металлургическое производство и другие неблагоприятные виды трудовой деятельности влияют на возникновение мутаций у потомства.

Также существуют предположения, что риск развития ретинобластомы, не связанной с наследственностью, повышается, если ребенок родился у родителей старше сорока лет.

40% случаев развития ретинобластомы связаны с генетической предрасположенностью, а остальные 60% — с другими факторами. Ретинобластомы, развитие которых обусловлено генетически, чаще возникают в обоих глазах и хуже поддаются лечению.

О симптомах и лечении катаракты у детей читайте .

Симптоматика

В процессе разрастания новообразования возникают следующие симптомы:

  1. Лейкокория. Если родители заметили, что на фотографиях, сделанных со вспышкой, у ребенка один или оба зрачка имеют светлую окраску, им необходимо проконсультироваться у офтальмолога: в норме сетчатка глаза должна отсвечивать красным из-за обилия сосудов, а при отсутствии этого признака можно предполагать, что что-то ее перекрывает. Также свечение отмечается в полутьме. Этот признак не всегда говорит об онкологическом заболевании и вообще о каких-либо патологиях, но требует диагностики. Часто является первым симптомом ретинобластомы, который замечают родители.
  2. Нарушение зрения. У детей младше трех лет на ранних этапах заболевание выявляется редко из-за того, что ребенок в силу возраста не может оценить проблему и сообщить о ней родителям. Может проявляться в разной степени выраженности, вплоть до полной потери зрения в одном глазу или сразу в обоих, в зависимости от расположения опухоли.
  3. Косоглазие. Его развитие связано с нарушениями зрения, которые обусловлены потерей возможности одновременно видеть картинку обоими глазами.
  4. Боль. Появляется на фоне глаукомы или воспалительных процессов в глазу, которые возникли из-за опухоли. Не относится к ранним признакам: чтобы она появилась, должно пройти определенное количество времени.
  5. Воспаление. Из-за опухоли в глазном яблоке растет уровень давления, нарушается механизм оттока внутриглазной жидкости и возникают воспалительные процессы. Наблюдаются слезотечение, покраснение, фотофобия (дискомфорт при попадании света в глаза). Так же, как и боль, не относится к ранним симптомам ретинобластомы.

Когда опухоль значительно разрослась и привела к развитию вторичных злокачественных очагов, к основной симптоматике прибавляются признаки поражения тех или иных органов.

Часто при ретинобластоме отдаленные метастазы обнаруживаются в головном мозге.

Симптомы поражения мозга различаются в зависимости от места расположения вторичного очага и могут включать:

  • острую головную боль, которая не снимается классическими препаратами;
  • тошноту и рвоту;
  • обмороки;
  • судороги, схожие с эпилептическими;
  • проблемы с памятью, мышлением;
  • нарушения чувствительности в разных частях тела;
  • проблемы с координацией;
  • нарушения слуха, речи, зрения;
  • проблемы с дыхательной деятельностью.

Возникновение вторичных злокачественных очагов в головном мозге — крайне неблагоприятный прогностический признак, который значительно снижает шансы на выживаемость.

Также метастазы чаще всего затрагивают:

  • кости;
  • костный мозг;
  • печень.

Возникновение отдаленных вторичных очагов характерно для последней стадии развития ретинобластомы.

Формы и стадии

Существует три формы ретинобластомы:

  1. Унилатеральная. Злокачественное новообразование формируется только в одном глазу. У 75% пациентов с ретинобластомой выявлена именно эта форма.
  2. Билатеральная. Злокачественный процесс выявлен сразу в обоих глазах. Ее возникновение обычно связано с наследственными факторами. Этот тип ретинобластомы часто диагностируется в младенческом возрасте.
  3. Трилатеральная. Формируется при наличии ретинобластомы, которая развилась из-за дефектных генов: внутри черепа развивается нейробластическое новообразование. Этот тип ретинобластомы крайне редок и выявляется не более чем у 5% пациентов.

У ретинобластомы, как и у прочих онкологических заболеваний, есть четыре стадии развития:

  1. I стадия. На этой стадии появляется лейкокория, а по мере развития опухоли возникают умеренные нарушения зрения, которые приводят к потере бинокулярного зрения и формированию косоглазия.
  2. II стадия. Возникают воспалительные процессы и развивается глаукома, обусловленная нарушениями оттока жидкости и избыточным внутриглазным давлением. Также появляются первые болевые ощущения.
  3. III стадия. Возникает экзофтальм — глазное яблоко, пораженное опухолью, смещается вперед. Выраженность патологии зависит от особенностей развития новообразования. Злокачественный процесс охватывает глазную орбиту и ближайшие к глазу зоны.
  4. IV стадия. Метастатические процессы распространяются в отдаленные зоны тела через лимфу, кровь, зрительный нерв и внутреннюю оболочку мозга. Самочувствие ребенка сильно ухудшается, к основным симптомам добавляются признаки поражения органов, в которых возник вторичный злокачественный очаг.

Рекомендации по лечению вирусного конъюнктивита у детей вы найдете на нашем сайте.

Осложнения и последствия

Если заболевание выявлено вовремя, осложнения минимальны и обычно связаны с остаточными нарушениями зрения, которые можно компенсировать.

Если заболевание слишком далеко зашло, может потребоваться удаление пораженного глазного яблока, но ребенок останется жив.

Самый неблагоприятный исход при условии того, что ребенок выживет, а заболевание перейдет в состояние ремиссии, — слепота и остаточные нарушения, связанные с метастатическими поражениями.

При появлении первых симптомов необходимо обратиться к офтальмологу.

Он сделает первичный осмотр, выслушает жалобы, проверит остроту зрения ребенка и состояние зрачков, а после даст направление на дополнительную диагностику, которая включает проведение следующих мероприятий:

  • биомикроскопия;
  • офтальмоскопия;
  • измерение давления внутри глаза;
  • гониоскопия;
  • тест, оценивающий бинокулярное зрение;
  • выявление степени выраженности косоглазия при помощи офтальмоскопа;
  • определение степени выпячивания глазного яблока.

Если выявлены помутнения в роговице, стекловидном теле и зрачке, применяется ультразвуковое исследование глаза.

Чтобы оценить степень распространенности метастазов, используются следующие методы:

  • рентген орбиты;
  • рентген придаточных пазух;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
  • сцинтиграфия печени и костных структур;
  • поясничная пункция;
  • миелограмма костного мозга и пункционное исследование.

Помимо офтальмолога, процесс диагностики и лечения контролирует невропатолог и онколог.

Как проявляется гиперметропия зрения у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Доктора определяют этапы и методы лечения в зависимости от степени запущенности злокачественного процесса и особенностей опухоли.

Способы лечения ретинобластомы:

  1. Фотокоагуляция. С ее помощью удаляются мелкие новообразования, расположенные на сетчатке. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  2. Криотерапия. Несколько сеансов криотерапии позволяют удалить мелкие новообразования, расположенные на периферии. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  3. Химиотерапевтическое лечение. Применение показано, если присутствуют ближайшие либо отдаленные вторичные очаги, а глазное яблоко сильно вовлечено в злокачественный процесс. Обычно применяется сочетание лекарственных препаратов (Этопозид, Винкристин, Карбоплатин).
  4. Лучевая терапия. Используется на всех этапах лечения из-за высокой степени эффективности. В комбинации с другими лечебными методами дает возможность быстро уменьшить размеры новообразований и достичь ремиссии.
  5. Удаление глаза. Если глаз слишком сильно пострадал и шансов восстановить зрение нет, а злокачественный процесс находится на третьей-четвертой стадии, глазное яблоко удаляют. После оперативного вмешательства обычно проводится лучевая терапия, которую дополняют химиотерапией в зависимости от показаний. В дальнейшем можно поставить протез на место удаленного глазного яблока, который несет эстетическую функцию. Если злокачественный процесс охватил глазницу, ее также удаляют.

После достижения стойкой ремиссии ребенку нужно регулярно проходить профилактические обследования, чтобы вовремя выявить признаки рецидива.

Если опухоль была обнаружена на ранних стадиях, прогноз благоприятен: удается и сохранить зрение, и вывести в ремиссию заболевание. Вероятность смертельного исхода низка.

После удаления глаза шансы сохранить жизнь и здоровье также высоки, но остается косметический недостаток, который возможно скорректировать благодаря протезированию.

Вероятность благоприятного исхода снижается, если злокачественный процесс вышел за пределы глазного яблока. Наибольший риск летального исхода присутствует, если:

  • новообразование было обнаружено на поздних стадиях;
  • выявлены отдаленные метастазы (особенно в тканях мозга).

Статистически порядка 95% случаев завершаются стойкой ремиссией при наличии качественного и современного лечения. Вероятность рецидива после ремиссии — 5%.

Риск повторного возникновения опухоли высок у детей с генетической предрасположенностью.

К профилактическим методам относится проведение консультаций с семьями носителей генов, увеличивающих вероятность развития новообразований. Также детям, у которых выявлена генетическая предрасположенность, важно регулярно проходить обследования, чтобы выявить рак на ранних стадиях.

Родителям, которые заметили возможные признаки ретинобластомы у ребенка, нужно как можно быстрее обратиться в медицинское учреждение и пройти диагностику.

Чем раньше будет выявлена опухоль, тем выше шансы полностью вылечиться и сохранить зрение.

О симптомах и лечении ретинобластомы у ребенка в этом видео:

Ретинобластома у детей

В случае обнаружения у ребёнка расширенного зрачка с желтым или беловатым свечением следует немедленно проконсультироваться с окулистом, поскольку данный признак может указывать на развитие ретинобластомы – злокачественной опухоли, которая развивается в глазной сетчатке. Чем скорее будет обнаружена патология, тем выше вероятность положительного исхода. Ознакомимся с причинами образования патологии, характерными для неё признаками и способами лечения.

Источники формирования ретинобластомы, как и других новообразований злокачественного характера, до конца не исследованы. Существует предположение, что под влияние некоторых факторов риск развития данной патологии существенно возрастает. К ним можно отнести:

  1. Предрасположенность на генетическом уровне. В случае, когда родителям или другим близким родственникам диагностировали ретинобластому, вероятность формирования подобного заболевания у ребёнка возрастает. В 10-15% случаев диагноз ретинобластома ставят детям, в семье которых прежде у кого-нибудь из родных было определен данный онкологический недуг. Также у некоторых малышей болезнь выявляют, если в организме имеется ген, который предрасполагает развитие подобной опухоли. Наличие таких генов в редких случаях провоцирует образование онкологии, хотя увеличивает риск.
  2. Экологические условия. Данный фактор является актуальным в городах, где имеются промышленные производства, из-за чего воздух сильно загрязнен. У ребенка, который живет в экологически благоприятной зоне, не так часто определяются болезни онкологической природы.
  3. Содержание в продуктах канцерогенных веществ. Если в еде малыша в значительном объёме находятся канцерогены, вероятность развития злокачественного новообразования на глазной сетчатке увеличивается.
  4. Трудовые условия на работе у родителей. Если кто-то из родителей работает на металлургическом предприятии и иных производствах с неблагоприятными условиями, либо в процессе труда контактирует с отравляющими субстанциями, есть возможность, что в будущем у детей будут развиваться аномалии.

Кроме того, есть предположение, что ретинобластома не обусловленная генетикой может развиться у малыша, если родители зачали его после достижения 40-летнего возраста.

У 40% пациентов с подобным заболеванием причина образования кроется в склонности на генетическом уровне, а у остальных – злокачественное новообразование сетчатки глаз развивается под влиянием иных источников. Генетически обусловленная ретинобластома, как правило, формируется сразу в двух глазах и плохо поддаётся терапии.

Симптомы и признаки

Новообразование способно развиться в любом отделе оптически активной сетчатки. Симптоматика патологии обусловлена стадией и распространенностью ракового процесса. При прогрессировании опухоли наблюдается возникновение таких признаков:

  • Лейкокории – белого свечения в зрачке. При обнаружении родителями на фотоснимке, сделанном со вспышкой, у малыша зрачка в одном либо обоих глазах светлого окраса, нужно обратиться за консультацией к окулисту: у здоровой сетчатки на фотографии должно быть красное свечение благодаря множеству сосудиков, если обнаружен подобный симптом, можно предположить, что появилось какое-то препятствие. Кроме того, можно обнаружить, что зрачок или оба светятся в сумерках. Такое явление в редких случаях указывает на развитие онкологии или какого-то иного заболевания, однако необходимо пройти соответствующее обследование. Иногда лейкокория – это первый признак ретинобластомы, на который бросается в глаза родителям.
  • Нарушенной зрительной функции. Если ребёнку меньше 3 лет, на начальной стации патологию обнаруживают в редких случаях, так как из-за своего возраста малыш не способен провести оценку проблемы и рассказать об этом. Возможно проявление различной интенсивности, иногда зрение полностью исчезает на один либо сразу оба глаза, это обусловлено локализацией новообразования.
  • Косоглазия. Подобное явление появляется на фоне нарушения зрительной функции, которая развилась из-за утраты способности видеть изображение сразу двумя глазами.
  • Болезненных ощущений. Развиваются при глаукоме либо воспалении глазных оболочек, появившихся благодаря новообразованию. Данный признак на начальной стадии не развивается, для его образования требуется некоторое время.
  • Воспаления. Под действием новообразования в глазу повышается давление, происходит нарушение выведения внутриглазного секрета и развивается воспаление. Отмечается усиление слезоотделения, гиперемия, светобоязнь. Как и болевой синдром, этот признак появляется при прогрессировании заболевания.

Если новообразование приобрело значительные размеры и стало причиной формирования метастаз, к главным признакам добавляется симптоматика, свойственная нарушению функций того или другого органа. Нередко на фоне ретинобластомы выявляют развитие вторичного патологического очага в мозгу.

Симптоматика повреждения метастазами головного мозга отличается, что обусловлено их локализацией. В этом случае может развиться:

  • острая головная боль, не снимающаяся традиционными медикаментозными средствами;
  • тошнота и рвота;
  • обморочное состояние с потерей сознания;
  • судорожное состояние, схожее с эпилептическим приступом;
  • нарушение памяти, мышления;
  • нарушение координации;
  • проблемы с чувствительностью в различных областях тела;
  • ухудшение слуховой, речевой, зрительной функции;
  • нарушение дыхания.

Развитие метастаз в оболочках мозга обладает очень неблагоприятным прогнозом. Подобная симптоматика нередко становится причиной летального исхода.

Кроме того, вторичными злокачественными очагами на фоне ретинопатии может быть затронута, печеночная и костная система, костный мозг.

Формы и стадии

Ретинобластома бывает трех видов:

  1. Унилатеральной. Злокачественная опухоль выявляется лишь в сетчатке одного глаза. В 75% случаев обнаруживают именно такую форму заболевания.
  2. Билатеральной. Злокачественным процессом охвачены одновременно два глаза. Такая разновидность патологии чаще всего развивается под влиянием наследственных факторов. Обычно данная форма новообразования выявляется у младенцев.
  3. Трилатеральной. Развивается при ретинобластоме, сформировавшейся благодаря дефектным генам: во внутричерепном пространстве отмечается образование нейробластической опухоли. Такая форма заболевания диагностируется очень редко, лишь в 5% случаев.

Ретинобластома, как и любая онкологическая патология, имеет 4 степени развития:

  • 1 степень. На данном этапе отмечается возникновение лейкокории, а в процессе прогрессирования недуга происходит умеренное расстройство зрительной функции, из-за чего утрачивается бинокулярное зрение и формируется косоглазие.
  • 2 степень. Начинается развитие воспалительного процесса и глаукомы на фоне нарушенного выведения глазного экссудата и излишнего давления в глазах. Кроме того, отмечается возникновение первого болевого синдрома.
  • 3 степень. Наблюдается образование экзофтальма – смещение вперёд глазного яблока, пораженного новообразованием. Насколько ярко выражено заболевание, обусловлено особенностями его прогрессирования. Злокачественным процессом охвачена глазная орбита и расположенные возле глаза участки.
  • 4 степень. Отмечается распространение вторичных злокачественных очагов посредством лимфы, крови, зрительного нерва и внутренней оболочки мозга в области, расположенные вдали от места локализации опухоли. Наблюдается значительное ухудшение самочувствия малыша, к главным признакам добавляется симптоматика, характерная для повреждения органа, в котором появились метастазы.

При своевременном обнаружении ретинопатии последствия могут быть незначительными и, как правило, отмечается взаимосвязь с остаточным нарушением зрительной функции, которая подлежит восстановлению.

При запущенной форме патологии есть вероятность, что придется удалить поврежденное глазное яблоко, однако малыш будет жить.

Самым неблагоприятным исходом в том случае, если ребёнок останется жив, а патологии будет находиться в ослабленном состоянии, является развитие слепоты и остаточных нарушений, обусловленных образованием вторичных злокачественных очагов.

Чтобы точно диагностировать заболевание и определить стадию его развития, требуется определение всех нюансов относительно первопричины и течения патологии. Кроме того, доктор проводит опрос относительно родных, которые болели ретинобластомой.

Далее требуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

  • осматривают глазное дно для выявления степени повреждения сетчатки и ее отслоения на фоне экзофитного характера разрастания новообразования;
  • определяют остроту зрения – это требуется для получения оценки остаточной функции поврежденного глаза;
  • осматривают глаз через щелевую лампу – это позволит определить, в каком состоянии находится оптическая система глаза, и выявить имеется ли место прорастание новообразования на близлежащие анатомические формирования;
  • измеряют внутриглазное давление – это требуется для определения, начала ли преобразовываться опухоль в глаукому;
  • рентгенографическое исследование глазной орбиты – позволяет определиться с наличием распространения новообразования на ткани вне глаза;
  • рентген гайморовых пазух – дает возможность рассмотреть, насколько распространилась опухоль по близлежащим тканям;
  • УЗИ – позволяет провести оценку плотности тканей новообразования, его размеров, степени распространения патологического процесса на прочие структуры в глазном яблоке;
  • КТ – дает возможность определить, в каком состоянии зрительный нерв, оболочки мозга, структуры глазной орбиты и гайморовых пазух, а также выявить наличие метастаз в иных системах организма.

Кроме всего перечисленного требуется проведение генетического исследования для установки наследственного характера патологии.

Лечение

Врач определяет схему терапии и методику с учетом стадии развития ретинопатии и характеристик новообразования. В качестве лечения используют следующие методы:

  1. Фотокоагуляцию. Процедура помогает в удалении мелких опухолей, локализующихся в области сетчатки. Назначается на раннем этапе формирования новообразования.
  2. Криотерапию. После проведения нескольких подобных процедур можно избавиться от опухоли минимального размера в периферической области. Используют на ранних этапах формирования патологии.
  3. Химиотерапию. Такая методика назначается при наличии ближайших или отдалённых метастаз, а также сильном вовлечении глазного яблока в патологический процесс. Чаще всего пользуются комплексом медикаментозных средств (Этопозидом, Винкристином, Карбоплатином).
  4. Лучевую терапию. Поскольку процедура достаточно эффективная, её применяют на каждом этапе лечения. В сочетании с иными методиками позволяет ускорить уменьшения опухоли в размерах и способствует достижению ремиссии.
  5. Устранение глазного яблока. В случае, когда орган слишком поражен и зрительная функция восстановлению не подлежит, а ретинопатия достигла 3-4 степени, проводят операцию по удалению глазного яблока. В постоперационный период назначают лучевую терапию в сочетании с химиотерапевтическим лечением, что обусловлено показаниями. В будущем проводится установка протеза вместо удалённого глаза для придания эстетичного вида. В случае вовлечения в патологический процесс глазницы, проводят и её удаление.

Когда достигнута устойчивая ремиссия, ребёнка следует систематически водить на диагностику в целях профилактики. Это позволит своевременно определить симптоматику повторного развития патологии.

При выявлении новообразования на начальном этапе развития прогноз будет благоприятным: есть возможность сохранения зрительной функции и выведения болезни в стадию ремиссии. Риск летального исхода минимальный.

Если будет проведена операция по удалению глазного яблока, шанс на сохранение жизнедеятельности и здоровья тоже высокий, причем наличие косметического недостатка с легкостью устраняется путем установки протеза.

Возможность позитивного исхода уменьшается при распространении патологического процесса на ткани за пределами глаза. Максимальный риск, что заболевание приведет к смерти пациента, присутствует в том случае, когда:

  • опухоль выявлена на поздней стадии развития;
  • определяется наличие вторичных злокачественных очагов, в особенности в головном мозге.

По статистике приблизительно в 95% случаев удается добиться устойчивой ремиссии, если вовремя назначена адекватная терапия. Возможность повторного развития патологии составляет всего 5%, причем рецидив чаще всего возникает на фоне склонности на генетическом уровне.

В целях профилактики рекомендуется семьям, где имеются носители гена, повышающего возможность формирования опухолей, проходить консультацию у специалиста. Кроме того, дети с генетической склонностью должны периодически обследоваться для определения онкологической патологии на начальном этапе.

Родители, обнаружившие симптомы свойственные ретинобластоме у малыша, должны немедленно посетить офтальмологическую клинику для прохождения диагностики.

Если новообразование обнаружено на ранних этапах формирования, шанс на полное излечение и сохранение зрительной функции достаточно высок.

admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх